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皮膚筋炎の歴史、今はサブセット分類に

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デルマ侍です。

皮膚筋炎は、抗体によるサブセット分類が話題です。 

セミナリウム でも学会の講演でもよく聞くトピックスになっています。繰り返し勉強します。

 

抗体によるサブセット分類

一対一で覚えて試験にもでているのが

・抗ARS抗体 慢性間質性肺疾患の合併、メカニックスハンドが多い

・抗TIF1-γ抗体 50-70%で悪性腫瘍

・抗MDA5抗体 急速進行性間質性肺炎の合併、死亡率が高い

 

皮膚筋炎は抗核抗体が陰性!?

皮膚筋炎は当初、「自己抗体が関与しない膠原病」と考えられていました。

今となってはもうその感覚がピンと来ませんね。

その理由は、抗核抗体が陰性の場合が多く、さらに昔は抗Jo-1抗体のみしか検査ができなかったからです。(抗Jo-1抗体は、ARS抗体の代表的なもので、抗核抗体ではありません。抗細胞質抗体です。)

 

実際に色々調べられるようになった現在では、

抗核抗体陰性の皮膚筋炎もあれば、陽性のものもあることがわかっています。

抗TIF1-γ抗体は、抗核抗体のspeckledで低力価陽性

抗Mi-2抗体は、speckledパターンで高力価陽性

です。

他、まだ皮膚科専門医試験の選択肢では登場していませんが、

抗NXP2抗体も抗核抗体speckledで低力価陽性

抗SAE抗体は、speckledパターンで高力価陽性

です。

 

 

皮膚筋炎関連の過去問

過去問で出ていたのが、「皮膚筋炎の石灰沈着は、小児例で多いが成人では少ない」

もありましたね。

 

TIF1-γについては、

2021年皮膚科専門医試験でも出題されました。

(2021-記6)

note.com

 

これまでにこんな記事も書きました。

dermasamurai.hateblo.jp

 

 

皮膚筋炎では、病理でinterface dermatitisが見られることも特徴的です。

特にMDA5抗体、TIF1-γ抗体陽性例では60-70%で見られるとの報告もあります。

2020年令和2年度の皮膚科専門医試験では、こんな出題もありました。

dermasamurai.hateblo.jp

 

 

おわりに

いかがでしたか。

膠原病関連の出題をまとめて解説したシリーズもあります。

同じ様な問題は並べて勉強することをおすすめしています。

note.com

お読みいただきありがとうございました。

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