ATLLの皮膚型

デルマ侍です。

時々見る、ATLL （ATL）

成人 T 細胞白血病・リンパ腫(Adult T-cell leukemia/lymphoma)

　専門医試験でも時々でます。

2018-70など

1970年に初めて知られた病気で、

日本国内では九州、沖縄、また北海道で多いと言われています。

臨床型は、日本では、下山分類があります。

皮膚悪性腫瘍ガイドライン第 3 版 皮膚リンパ腫診療ガイドライン 2020

より

皮膚科医としては、

皮疹があって、生検してATLLが疑われた場合に、下山分類で、どのタイプになるのか、が毎回気になってくるところであるのだが、

下山分類は、皮疹の有無は関係なく、

どのステージでも皮疹はでてもいい。

　一部のエキスパートオピニオンでは、

「皮膚型ATL」（皮膚型ATLLや皮膚型ATL/ATLLなど）とすることもあるが、

明確な定義はなく、

多くの皮膚科医が見るのは「血液に異常がなく皮膚病変だけある」場合で、

多くは「くすぶり型」に含まれる。

くすぶり型の一部が「皮膚型」ということになる。

下山分類の定義では、

くすぶり型は

・末梢血異型リンパ球が5%以上

か

・異型リンパ球が5%未満だが「皮膚か肺」にATLLの腫瘍細胞の存在が確認される場合

となっている。

皮膚科医としては、

「異型リンパ球が5%未満だが皮膚病変にATLLの腫瘍細胞の存在が確認される場合」を皮膚型として欲しいのですが…

正確な定義は、多分今のところないです。

「腫瘍細胞の存在の確認」は、組織からウイルスの【モノクローナルな取り込み】の証明が必要です。

例えば、

・HTLV-1抗体陽性

で

・皮膚病理でリンパ細胞の異型、腫瘍性増殖があり、リンパ腫が疑われる

だけでは、皮膚のATLとは診断できませんので、注意が必要で、

ウイルスの存在を証明するには

・リンパ腫が得意な大学病院の研究目的

か

・MLnetで調べてもらう

ことが必要で、一般病院の染色だけでは証明できません、

面倒ですね。

ガイドラインにも

「ATLL の特異疹とは、ATLL の臨床型は問わず血清抗 HTLV-1 抗体陽性で、皮膚組織に HTLV-1 のモノクローナルな取り込み」が認められるもの、とされています。

MLnetとは？

SRL外注で行っている、

悪性リンパ腫総合解析検査「ML-NET」

https://test-guide.srl.info/hachioji/test/detail/T00000053

ここ最近の先生方でリンパ腫にお詳しいという印象が（個人的に）あるのは

戸倉先生

岩月先生

菅谷誠先生