母斑とは
デルマ侍です。
母斑というと、
ほくろ(色素性母斑)や、あざ、母斑症というようなイメージが錯綜すると思いますが、
もう少し細かく見ていきます。
母斑とは
母斑nevus
色調や形態の異常を主体とする、限局性の皮膚奇形
遺伝的モザイクなどが原因
病変を構成する細胞(母斑細胞)の種類により分類される
・メラノサイト系(色素性母斑)
・表皮系(表皮母斑)
・間葉系(結合組織母斑)
・血管系(血管腫、血管奇形)
神経皮膚症候群
神経皮膚症候群とは
英語では神経皮膚症候群 neurocutaneous syndrome
日本では昔から母斑症 phalomatosisと言っていたが国際的にはあまり使われない
母斑性の病変が皮膚のみではなく神経など、全身臓器にも生じていること
家族例、孤発例ともにある。(いわゆる一般の人がイメージする 遺伝病≒家族例アリ ではない)
母斑症
母斑症には、
結節性硬化症
神経線維腫症1型
Sturgeon-Weber症候群
色素失調症
などが含まれる
母斑症は試験によく出ています。
過去問
2020-73
11 歳の女児.手指,足底,口唇に図 22 のような皮疹がある.考えられる鑑別診断はどれか.2つ選べ.
1. Addison 病
2. Klippel-Weber 症候群
3. Laugier-Hunziker-Baran 症候群
4. Leopard 症候群
5. Peutz-Jeghers 症候群
お読みいただきありがとうございました。
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参考文献:
あたらしい皮膚科学 第三版