細網と名前がつく病気が混乱するのは自分だけ？

デルマ侍です。皮膚科専門医試験情報、対策の勉強をしています。

今日は、

融合性細網状乳頭症　と　多中心性細網組織球症

について。

融合性細網状乳頭症と多中心性細網組織球症

融合性細網状乳頭症と

多中心性細網組織球症

という病気があります。

多中心性細網組織球症は過去問にも登場ありました。（2014-5）

細網とは

「細網細胞という星状の細胞が突起部分で互いに連なって細かい繊維の網をつくり、

その網の目にリンパ球、白血球その他の自由結合組織細胞が入っている。」

引用：ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典　コトバンク

いまいちピンとこないので・・・また勉強します。

リンパ組織系の膠原組織で、昔は一つの組織と考えられていましたが、今は複数の組織を指している？

融合性細網状乳頭腫症

乳頭腫症

・体幹の色素斑

・灰褐色の色素斑〜角化性丘疹が生じ、融合して網目状の局面

・角化性丘疹

・青年期にできる

・マラセチアの関与が言われているが定かではない

・原因不明

・ミノマイシンが効くことがある

・表皮肥厚する乳頭腫症

これの細網は皮疹の形なんですが

多中心性細網組織球症

組織球症

multicentric reticulohistiocytosis

・指背，爪囲，手背，肘部

・褐色から黄色調の硬い丘疹や結節

・対称性，破壊性の関節炎

・25%に悪性腫瘍（悪性リンパ腫、胃癌、肺癌、子宮頚癌など）を合併

・活性化された単球あるいはマクロファージ由来の組織球が，反応性に増殖

・病理：すりガラス状の好酸性細胞質の組織球様細胞の浸潤

病気の名前の由来は「免疫系のひとつである細網内皮系に含まれる組織球の病的増殖状態を示す意味」

この病気の細網は、もともとの組織の由来からなのです。

→RAに似た、自己免疫性の一種と考えられていたが、

患者からFGFR1融合遺伝子の活性型変異やMAP2K1（MEK1）の活性型変異が報告されており、

この論文の中では、MRHは腫瘍がメインで、それに伴い二次的に組織球が腫瘍性に増殖し、破壊性の関節炎を伴う可能性がいわれています。(2例のcase report、次世代シークエンス)

MRH should be considered a neoplastic disease and suggest promising effects of chemotherapy for its treatment. 

Murakami N, et al: Haematologica. 2020:105(2):e61-e64. 

試験対策に＋α

融合遺伝子がでてきました。

融合遺伝子が原因遺伝子といわれている病気はなんだったか。

横に、横につなげて知識を連鎖させていくといいと思います。

融合遺伝子についても、過去問がでています。組織球症からみ。

2010-70

いわゆる悪性線維性組織球症よりも隆起性皮膚線維肉腫を疑わせる所見はどれか。２つ選べ。 １．ＣＤ３４陽性

２．Ｓ１００陽性

３．Ｄｅｓｍｉｎ陽性

４．COL1Al/PDGF-B融合蛋白

５．多形性ある組織像

過去問

多中心性細網組織球症が出てくる過去問についてです。

2014-5

内臓・血液悪性腫瘍のデルマドロームではない疾患はどれか。

1.Sweet 病

2.Bazex 症候群

3.丘疹紅皮症(太藤)

4.多中心性細網組織球症

5.鱗状毛包性角化症(土肥)

おわりに

いかがでしたか？

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お読みいただきありがとうございました。

参考文献：あたらしい皮膚科P299 P437

http://www.hakatara.net/images/no2/2-6.pdf

Murakami N, Sakai T, Arai E, Muramatsu H, Ichikawa D, Asai S, Shimoyama Y, Ishiguro N, Takahashi Y, Okuno Y, Nishida Y. Targetable driver mutations in multicentric reticulohistiocytosis. Haematologica. 2020 Jan 31;105(2):e61-e64. doi: 10.3324/haematol.2019.218735. PMID: 31171640; PMCID: PMC7012471.