強皮症の死因
間質性肺炎：特にdcSScに多い
肺動脈性肺高血圧症 ：特にlsSScに多い
に多い
強皮症の間質性肺疾患 SSc-ILD
HRCTを腹臥位で行う
両側下肺野から進行
発症時期が異なり、
dcSScは発症3年以内
lcSScは経過中いつでも 起こりうる
リスク因子：dcSSc 抗Topo-Ⅰ抗体(トポイソメラーゼ)、男性
治療：シクロフォスファミドなど（月1回、6クール）
肺動脈性肺高血圧症 SSc-PH
lcSScに多い
肺高血圧症は、肺動脈性による肺高血圧症のほか、間質性肺疾患により二次的に肺高血圧症をきたす場合もある
検査は呼吸機能検査(%FVC/%DLCO高値)、心エコー
困ったら循環器内科に相談
免疫抑制剤が効きづらい
手指潰瘍の予防目的でボセンタンを投与したSScでは、PAHの発症率が少ないとされている。
ボセンタン：SScの手指潰瘍に保険適用あり
年に1回 全てのSSc患者に心エコーを推奨
おわりに
肺高血圧について、ガイドラインをふまえて、このような記事も書いています。
強皮症の過去問で悪性腫瘍にからめてこのような出題もありました。
2017-82過去問
問題 82．悪性腫瘍を高頻度に伴う疾患はどれか．2 つ選べ．
1． 抗 CCP 抗体陽性の関節リウマチ
2． 抗 TIF-1γ 抗体陽性の皮膚筋炎
3． 抗 Sm 抗体陽性の全身性エリテマトーデス
4． 抗RNA ポリメラーゼ III抗体陽性の全身性強皮症
5． 抗 M3 ムスカリン作動性アセチルコリン受容体抗体陽性のシェーグレン症候群
2020年令和2年度皮膚科専門医試験 解答 全問題解説つき、別wordの勉強ノート付き
総会e-learning
第119回総会 SP3-3 間質性肺疾患、肺高血圧症例への対応
浅野善英先生 （←専門医試験委員でいらっしゃいます）